एमआरकेएच: कारण, लक्षण और निदान

एमआरकेएच क्या है ?

एमआरकेएच (मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर) Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser सिंड्रोम, जिसे मुलेरियन एजेनेसिस के रूप में भी जाना जाता है, एक जन्मजात स्थिति है जो महिलाओं की प्रजनन प्रणाली को प्रभावित करती है। इस केस में गर्भाशय और योनि ठीक से विकसित नहीं होते हैं या अनुपस्थित होते हैं। इससे संभोग, मासिक धर्म और गर्भावस्था में कठिनाई हो सकती है।  आमतौर पर यौवन के दौरान, महिला के मासिक धर्म प्रारम्भ होने से पहले इस स्थिति का निदान किया जाता है। गर्भाशय की अनुपस्थिति का पता अल्ट्रासाउंड के माध्यम से लगाया जाता है।

एमआरकेएच, मुलेरियन नलिकाओं की विफलता के कारण होता है, जो भ्रूण के विकास के दौरान महिला प्रजनन अंगों के विकास के लिए ज़िम्मेदार होती हैं। इसका परिणाम गर्भाशय और योनि के ऊपरी हिस्से के गठन की कमी के रूप में होता है।

गर्भाशय न होने के अलावा, एमआरकेएच वाली महिलाओं की योनि अविकसित या छोटी भी हो सकती है। यह महत्वपूर्ण शारीरिक और भावनात्मक चुनौतियों का कारण बन सकता है और उनके जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है। एमआरकेएच के उपचार विकल्पों में योनि का फैलाव, पुनर्निर्माण सर्जरी और योनि प्रोस्थेटिक्स का उपयोग शामिल है।

कुल मिलाकर, एमआरकेएच एक अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति है जो प्रत्येक 4,500 से 5,000 महिलाओं में से 1 को प्रभावित करती है। प्रारंभिक निदान और विशेष चिकित्सा देखभाल तक पहुंच एमआरकेएच वाली महिलाओं के शारीरिक और भावनात्मक प्रभावों का प्रबंधन करने और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकती है।

एमआरकेएच के लक्षण 

एमआरकेएच के प्राथमिक लक्षण प्रजनन और यौन कार्य से संबंधित हैं:

मासिक धर्म की अनुपस्थिति- एमआरकेएच के शुरुआती लक्षणों में से एक मासिक धर्म की अनुपस्थिति है, जिसे अक्सर तब देखा जाता है जब एक युवा महिला ने यौवन के दौरान मासिक धर्म शुरू नहीं किया हो।

दर्दनाक संभोग– एमआरकेएच वाली महिलाओं में योनि आंशिक रूप से या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है, जिससे संभोग के दौरान दर्द या परेशानी हो सकती है।

निःसंतानता- गर्भाशय के बिना, एमआरकेएच वाली महिलाएं स्वाभाविक रूप से गर्भधारण करने में असमर्थ होती हैं।

योनि से असामान्य रक्तस्राव- एमआरकेएच वाली महिलाओं को योनि की अनुपस्थिति या आंशिक अनुपस्थिति के कारण असामान्य योनि रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है।

किडनी में समस्या- MRKH वाली कुछ महिलाओं की किडनी के विकास में समस्या भी हो सकती हैं, जैसे कि रीनल एजेनेसिस (एक या दोनों किडनी का न होना) या एक्टोपिक किडनी (किडनी असामान्य स्थिति में स्थित होना)।

इन शारीरिक लक्षणों के अलावा, एमआरकेएच वाली महिलाएं अपने यौन और प्रजनन कार्यों पर स्थिति के प्रभाव से संबंधित भावनात्मक चुनौतियों का भी अनुभव कर सकती हैं। एमआरकेएच वाली महिलाओं के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे अपने लक्षणों को प्रबंधित करने और अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए विशेष चिकित्सा देखभाल और सहायता प्राप्त करें।

एमआरकेएच के कारण 

एमआरकेएच का सटीक कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि यह आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन से संबंधित है।

आनुवंशिक कारक- एमआरकेएच आनुवंशिक परिवर्तन के कारण हो सकता है जो महिला के प्रजनन अंगों के सामान्य विकास को बाधित करता है। कुछ शोध बताते हैं कि एमआरकेएच, ऑटोसोमल डोमिनेंट या ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिलता है, हालांकि यह निर्णायक रूप से सिद्ध नहीं हुआ है।

पर्यावरणीय कारक- भ्रूण के विकास के दौरान कुछ पर्यावरणीय कारकों, जैसे कुछ दवाओं या केमिकलों के संपर्क में आने से एमआरकेएच का खतरा बढ़ सकता है। हालांकि, एमआरकेएच के विकास में शामिल विशिष्ट पर्यावरणीय कारकों को अभी तक समझा नहीं जा सका है।

मुलेरियन नलिकाओं की विफलता- एमआरकेएच को मुलेरियन नलिकाओं की विफलता का कारण माना जाता है, जो महिला प्रजनन अंगों के विकास और भ्रूण के विकास के दौरान ठीक से बनने और इम्प्लांट होने के लिए जिम्मेदार हैं। इसका परिणाम गर्भाशय और योनि के ऊपरी हिस्से के गठन की कमी के रूप में सामने आता है।

कुल मिलाकर, MRKH कई संभावित कारणों से एक जटिल स्थिति है। एमआरकेएच विकसित करने में शामिल अंतर्निहित तंत्र को बेहतर ढंग से समझने और संभावित निवारक उपायों की पहचान करने के लिए और शोध की आवश्यकता है।

एमआरकेएच का निदान

एमआरकेएच का निदान चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन के आधार पर किया जाता है।

चिकित्सा इतिहास- आपके डॉक्टर एमआरकेएच का निदान निर्धारित करने के लिए एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास पता करेंगे कि क्या आपके शरीर में एमआरकेएच के कोई लक्षण हैं, जैसे मासिक धर्म की अनुपस्थिति या संभोग के दौरान दर्द।

शारीरिक परीक्षा- योनि के खुलने की उपस्थिति और आकार का आकलन करने के साथ-साथ बाहरी जेनिटल अंगों की जांच करने के लिए एक शारीरिक परीक्षण लिया जायेगा।

इमेजिंग परीक्षण- इमेजिंग परीक्षण, जैसे कि अल्ट्रासाउंड या एमआरआई, का उपयोग आंतरिक शरीर रचना का मूल्यांकन करने और गर्भाशय की अनुपस्थिति की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। ये परीक्षण योनि हाइपोप्लासिया (अल्पविकास) की सीमा और किसी भी संबद्ध विसंगतियों की उपस्थिति को निर्धारित करने में भी मदद कर सकते हैं, जैसे कि किडनी की पीड़ा (एक या दोनों किडनी की अनुपस्थिति)।

अन्य परीक्षण- अतिरिक्त परीक्षण, जैसे आनुवंशिक विश्लेषण, किसी भी अंतर्निहित आनुवंशिक उत्परिवर्तन या असामान्यताओं की पहचान करने के लिए किया जा सकता है जो एमआरकेएच के विकास में योगदान दे सकता है।

कुल मिलाकर, एमआरकेएच के निदान में प्रजनन विसंगतियों और किसी भी संबंधित स्थितियों की उपस्थिति और सीमा निर्धारित करने के लिए एक व्यापक मूल्यांकन शामिल है।

एमआरकेएच सिंड्रोम के लिए उपचार 

एमआरकेएच सिंड्रोम के लिए उपचार स्थिति के शारीरिक और भावनात्मक परिणामों को संबोधित करने पर केंद्रित है, और व्यक्ति की जरूरतों और वरीयताओं के आधार पर भिन्न होता है।

वजाइनल डाईलेशन – एमआरकेएच वाली महिलाओं को वजाइनल डाईलेशन थेरेपी  से गुजरना पड़ सकता है, जिसमें योनि के ऊतकों को धीरे-धीरे फैलाने और एक कार्यात्मक योनि नहर बनाने के लिए स्नातक किए गए डाईलेटर्स का उपयोग करना शामिल है।

सर्जरी- कुछ मामलों में, योनि के हाइपोप्लेसिया (अविकसितता) को ठीक करने या वजाइनल डाईलेशन थेरेपी सफल नहीं होने पर एक नवयोजिका बनाने के लिए सर्जरी आवश्यक हो सकती है।

प्रजनन उपचार- एमआरकेएच वाली महिलाएं स्वाभाविक रूप से गर्भधारण करने में असमर्थ हैं, लेकिन इन विट्रो फर्टिलाइजेशन (आई.वी.एफ) जैसी सहायक प्रजनन तकनीकों का उपयोग उन्हें परिवार शुरू करने में मदद कर सकता है।

हार्मोनल थेरेपी- हार्मोनल थेरेपी का उपयोग मासिक धर्म चक्र को नियमित करने और एमआरकेएच वाली महिलाओं में हड्डियों के स्वास्थ्य में सुधार के लिए किया जा सकता है।

मनोसामाजिक समर्थन- एमआरकेएच से पीड़ित महिलाओं को स्थिति के भावनात्मक और सामाजिक प्रभावों से निपटने में मदद करने के लिए परामर्श या सहायता समूहों जैसे मनोसामाजिक समर्थन से लाभ हो सकता है।

एमआरकेएच वाली महिलाओं के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे अपनी व्यक्तिगत जरूरतों के लिए सबसे उपयुक्त उपचार योजना निर्धारित करने के लिए एक विशेषज्ञ से परामर्श करें। एमआरकेएच के लिए उपचार का उद्देश्य प्रभावित महिलाओं के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना और उनके लक्षणों को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने में मदद करना है।