Hemochromatosis in Hindi – हेमोक्रोमैटोसिस क्या है? कारण, लक्षण और उपचार

हेमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो शरीर में आयरन के उपयोग के तरीके को प्रभावित करती है। हेमोक्रोमैटोसिस के कारण लीवर, हृदय और पैंक्रियास जैसे अंगों में बहुत अधिक आइरन का निर्माण होने लगता है। इसके परिणामस्वरूप ऊतकों को क्षति हो सकती है और विभिन्न स्वास्थ्य समस्याओं का खतरा बढ़ सकता है।  

हेमोक्रोमैटोसिस के दो मुख्य प्रकार हैं, प्राथमिक (पैतृक) हेमोक्रोमैटोसिस (HH) और सेकंडरी हेमोक्रोमैटोसिस। पैतृक  हेमोक्रोमैटोसिस (HH), हेमोक्रोमैटोसिस का सबसे आम रूप है और यह जीन में म्यूटेशन के कारण होता है जो आयरन के मेटाबोलिज्म को नियंत्रित करता है। यह  बीमारी माता-पिता से बच्चे में ट्रान्सफर होती है और इसके परिणामस्वरूप शरीर में अत्यधिक आयरन जमा होने लगता है।

दूसरी ओर, माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस अन्य चीजों के कारण होता है जो शरीर के लिए आयरन को अवशोषित करना आसान बनाता है, जैसे कि बार-बार रक्त संक्रमण होना, बार-बार आयरन के इंजेक्शन का उपयोग करना, या दीर्घकालिक लीवर रोग होना।

इस ब्लॉग में हम हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण, कारण, निदान और उपचार के बारे में जानेंगे।

हेमोक्रोमैटोसिस  के लक्षण 

अभी हमने जाना कि हेमोक्रोमैटोसिस एक पैतृक विकार है जो समय के साथ शरीर के अंगों और ऊतकों में अत्यधिक लौह निर्माण से जुड़े लक्षण और स्वास्थ्य समस्याएं उत्पन्न करता है। यहां हेमोक्रोमैटोसिस के सबसे सामान्य लक्षणों का व्यापक अवलोकन है।

1. थकान और कमजोरी- शरीर में अतिरिक्त आयरन से एनीमिया या लाल रक्त कोशिकाओं की कमी हो सकती है, जिससे थकान और कमजोरी हो सकती है। गंभीर मामलों में, हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोग थकान महसूस करते हैं और नियमित गतिविधियों को पूरा करने में भी कठिनाई महसूस करते हैं।
2. जोड़ों का दर्द- अतिरिक्त आयरन जोड़ों में भी जमा हो सकता है, जिससे गठिया के  लक्षण जैसे कि दर्द, सूजन और अकड़न हो सकती है। यह विशेष रूप से उंगलियों, घुटनों और कूल्हों में होता है।
3. पेट दर्द– लीवर, हीमोक्रोमैटोसिस से प्रभावित मुख्य अंगों में से एक है, और इसके परिणामस्वरूप यह बड़ा और दर्दनाक हो सकता है। इससे पेट में दर्द, मतली और उल्टी हो सकती है।
4. त्वचा का काला पड़ना- अतिरिक्त आयरन त्वचा में भी जमा हो सकता है, जिससे त्वचा काली पड़ सकती है। यह उन हिस्सों में विशेष रूप से होता है जो सूरज की किरणों के संपर्क में आते हैं, जैसे कि चेहरा, गर्दन और हाथ।
5. नपुंसकता और निःसंतानता– हेमोक्रोमैटोसिस प्रजनन अंगों को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे पुरुषों में नपुंसकता और महिलाओं में निःसंतानता हो सकती है।
6. ह्रदय रोग- अतिरिक्त आयरन से ह्रदय रोग भी हो सकता है। अनियमित दिल की धड़कन होना, हार्ट फेल होना और दिल का दौरा पड़ने का खतरा बढ़ना आदि।
7. लीवर की समस्याएं- लीवर हेमोक्रोमैटोसिस से प्रभावित मुख्य अंगों में से एक है, और इसके परिणामस्वरूप यह बड़ा और क्षतिग्रस्त हो सकता है। इससे लीवर सिरोसिस हो सकता है, जो एक गंभीर स्थिति है जिसमें लीवर फेल भी हो सकता है।
8. मधुमेह- हेमोक्रोमैटोसिस इंसुलिन प्रतिरोध का भी कारण बन सकता है, जिससे टाइप 2 मधुमेह हो सकता है। इसके परिणामस्वरूप ब्लड शुगर का बढ़ना, बार-बार पेशाब आना और अधिक प्यास लगने जैसे लक्षण हो सकते हैं।

इन लक्षणों से अवगत होना महत्वपूर्ण है और यदि आपको संदेह है कि आपको हेमोक्रोमैटोसिस है, तो  इसके इलाज पर अवश्य ध्यान दें। शीघ्र निदान और उपचार रोग की प्रगति को रोकने या धीमा करने और गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं के जोखिम को कम करने में मदद कर सकता है।

हेमोक्रोमैटोसिस के कारण 

यह स्थिति जीन में उत्परिवर्तन के कारण पैदा होती है जो लोहे के मेटाबोलिज्म को नियंत्रित करती है, जिससे समय के साथ शरीर में लोहे का अत्यधिक निर्माण होता है। हेमोक्रोमैटोसिस के दो मुख्य प्रकार हैं: प्राथमिक (पैतृक) हेमोक्रोमैटोसिस और सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस।

1. प्राथमिक (पैतृक) हेमोक्रोमैटोसिस एचएफई जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। इस प्रकार का हेमोक्रोमैटोसिस व्यक्ति को ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिलता है, यानी माता पिता से बच्चे में ट्रांसफर होता है। 
2. माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस उन स्थितियों या उपचारों के कारण होता है जो लोहे के उपयोग को बढ़ाते हैं, जैसे बार-बार रक्त संक्रमण, शराब की लत या लीवर रोग।

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान करने के लिए कई टेस्ट की एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है, जिनके द्वारा शरीर में लोहे के स्तर, ट्रांसफरिन सैचुरेशन और सीरम फेरिटिन की मात्रा मापते हैं। 

जेनेटिक टेस्टिंग यह निर्धारित करने के लिए की जाती है कि क्या किसी व्यक्ति में आनुवंशिक परिवर्तन आए हैं जो पैतृक हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बनते हैं। 

लीवर फ़ंक्शन टेस्ट, एमआरआई या सीटी स्कैन लीवर और अन्य अंगों की क्षति का आकलन करने के लिए किए जाते हैं। यदि आपके पास हेमोक्रोमैटोसिस का पारिवारिक इतिहास है या लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं, तो उचित निदान करना महत्वपूर्ण है। शीघ्र निदान और उपचार गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं को रोक सकता है और लक्षणों को प्रभावी ढंग से प्रबंधित कर सकता है।

हेमोक्रोमैटोसिस का उपचार

हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार में आमतौर पर शरीर से अतिरिक्त आयरन को फेलोबॉमी नामक प्रक्रिया के माध्यम से निकाला जाता है, जो रक्तदान करने के समान है। इस प्रक्रिया में, एक स्वास्थ्यकर्मी सप्ताह में एक या दो बार रक्त की एक इकाई (लगभग 500 मिलीलीटर) लेता है जब तक कि लोहे का स्तर सामान्य नहीं हो जाता।

फेलोबॉमी के अलावा, आपके डॉक्टर हेमोक्रोमैटोसिस को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए जीवनशैली में बदलाव की भी सलाह देंगे। इसमें आपके आहार में बदलाव शामिल हो सकते हैं, जैसे कि आयरन युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन कम करना और शराब से परहेज करना, जो आयरन के मेटाबोलिज्म स्तर को बढ़ाने या कम करने हेतु महत्त्वपूर्ण कारक होते है।

कुछ मामलों में, लोहे के स्तर को नियंत्रित करने में मदद के लिए दवा निर्धारित की जाती है। इसमें ऐसी दवाएं शामिल हैं जो आंत में आयरन के अवशोषण को कम करती हैं या शरीर से अतिरिक्त आयरन को हटाने में मदद करती हैं।

आपकी ज़रुरत के अनुसार उच्चतम उपचार करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ मिलकर निष्कर्ष निकालना महत्वपूर्ण है, क्योंकि हेमोक्रोमैटोसिस से अनुपचारित रहने पर गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं। लोहे के स्तर और स्वास्थ्य के अन्य संकेतकों की नियमित निगरानी, जैसे कि लीवर फंक्शन टेस्ट, यह सुनिश्चित करने के लिए भी महत्वपूर्ण है कि उपचार प्रभावी है या नहीं। 

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों, कारणों, निदान और उपचार को समझना स्थिति को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने और गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है, खासकर यदि आपके परिवार में कोई पहले से इस बीमारी को झेल रहा हो।