Mayer Rokitansky Küster Hauser सिंड्रोम किंवा MRKH सिंड्रोम हा एक जन्मजात विकार आहे जो स्त्री प्रजनन प्रणालीवर परिणाम करतो. यामुळे योनी आणि गर्भाशय अविकसित किंवा अनुपस्थित होते. ही स्थिती गर्भाच्या विकासादरम्यान समस्यांमुळे उद्भवते.
सहसा, बाह्य स्त्री जननेंद्रियांवर या स्थितीचा परिणाम होत नाही. खालची योनी आणि योनिमार्ग उघडणे, लॅबिया (योनीचे ओठ), क्लिटॉरिस आणि जघनाचे केस सर्व उपस्थित असतात.
अंडाशय आणि फॅलोपियन नलिका सामान्यतः सामान्यपणे कार्य करतात आणि स्तन आणि जघनाचे केस देखील सामान्यपणे विकसित होतात. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, फॅलोपियन नलिका प्रभावित होऊ शकतात.
ज्या महिलांना MRKH सिंड्रोम आहे ते नैसर्गिकरित्या गर्भधारणा करू शकत नाहीत कारण त्यांच्याकडे गर्भाशय अनुपस्थित किंवा अविकसित आहे.
एमआरकेएच सिंड्रोमचे प्रकार
एमआरकेएच सिंड्रोमचे दोन प्रकार आहेत. प्रकार 1 त्याच्या प्रभावांमध्ये अधिक मर्यादित आहे, तर प्रकार 2 शरीराच्या अधिक भागांवर परिणाम करतो.
1 टाइप करा
जर हा विकार केवळ पुनरुत्पादक अवयवांवर परिणाम करत असेल, तर त्याला MRKH सिंड्रोम प्रकार 1 म्हणतात. प्रकार 1 मध्ये, अंडाशय आणि फॅलोपियन नलिका सामान्यपणे कार्य करतात, परंतु वरच्या योनी, गर्भाशय ग्रीवा आणि गर्भाशय सहसा गहाळ असतात.
2 टाइप करा
जर हा विकार शरीराच्या इतर भागांवरही परिणाम करत असेल तर त्याला MRKH सिंड्रोम टाईप 2 असे म्हणतात. या प्रकारात वरील लक्षणे दिसतात, परंतु फॅलोपियन ट्यूब, अंडाशय आणि प्रजनन नसलेल्या अवयवांच्या समस्या देखील आहेत.
एमआरकेएच सिंड्रोमची लक्षणे
वेगवेगळ्या प्रकरणांमध्ये लक्षणांची तीव्रता भिन्न असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, MRKH सिंड्रोमचे पहिले स्पष्ट लक्षण म्हणजे वयाच्या 16 व्या वर्षी मासिक पाळी न आल्यास.
टाइप 1 एमआरकेएच सिंड्रोमच्या लक्षणांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश होतो:
- वेदनादायक किंवा अस्वस्थ लैंगिक संभोग
- लैंगिक संभोग करण्यात अडचण
- योनीची खोली आणि रुंदी कमी
- मासिक पाळीची अनुपस्थिती
- पुनरुत्पादक विकासातील समस्यांमुळे वंध्यत्व किंवा कमी प्रजनन क्षमता
- गर्भधारणा करण्यास असमर्थता
टाईप 2 MRKH सिंड्रोमची लक्षणे वर नमूद केलेल्या लक्षणांसारखीच असली तरी शरीराच्या इतर भागांवरही त्याचा परिणाम होतो. या प्रभावांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- कार्य न करणारी मूत्रपिंड, किडनी गहाळ होणे किंवा मूत्रपिंडाची गुंतागुंत
- कंकालच्या विकासासह समस्या, सहसा मणक्यामध्ये
- श्रवणशक्ती कमी होणे
- कानात संरचनात्मक दोष
- हृदयाच्या परिस्थिती
- इतर अवयवांशी संबंधित गुंतागुंत
- चेहऱ्याचा न्यूनगंड
एमआरकेएच सिंड्रोमची कारणे
एमआरकेएच का कारण विहीर समजावून सांगितला नाही, परंतु ते सांगता येईल की हे आनुवंशिक आणि पर्यावरणीय कारकोंशी संबंधित आहे.
- आनुवंशिक कारक- एमआरकेएच आनुवंशिक परिवर्तनाचे कारण असू शकते जो महिला के प्रजनन अंगांचा सामान्य विकास बाधित करतो. काही शोध सांगतात कि एमआरकेएच, सोमल मिनिमेंट यासोमल रिसेसिव पद्धती से विरासत स्वत:ला विचारता है, तथापि यह निर्णायक रूप से सिद्ध नाही.
- पर्यावरणीय कारक- काही पर्यावरणीय कारकों, जसे काही पर्यावरण या केमिकल संपर्कातून एमआरकेएच का भ्रूणता वाढू शकते. तथापि, एमआरकेएच के विकासात समाविष्ट विशिष्ट पर्यावरणीय कारकों को अद्याप स्पष्ट केले नाही.
- मुलेरियन नलिकाओं की विफलता- एमआरकेएच कोमुलरियन नलिकाओंची अपयशीता कारण मानली जाते, जो महिला प्रजनन अंगांचा विकास आणि भ्रूण के विकास केल्यावर ठीक से बनणे आणि इम्प्लांट होण्यासाठी जबाबदार आहेत. गर्भाशयाचे परिणाम आणि योनि के ऊपरी भागाची रचना कमी म्हणून समोर येते.
कुल मिलाकर, MRKH अनेक संभाव्य कारणांमुळे एक जटिल स्थिती आहे. एमआरकेएच विकसित करण्यासाठी अंतर्निहित तंत्राला उत्तम पद्धतीने समजून घेणे आणि संभाव्य निवारक उपायांची ओळख पटवणे आणि शोधण्याची आवश्यकता आहे.
एमआरकेएच सिंड्रोमचे निदान
एमआरकेएच का निदान चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण आणि इमेजिंग परीक्षणांचा आधार घेतला जातो.
- चिकित्सा इतिहास- तुमच्या डॉक्टर एमआरकेएचचे निदान निश्चित करण्यासाठी एक संपूर्ण वैद्यकीय इतिहास कळेल की तुमच्या शरीरात एमआरकेएचचे कोणते लक्षण आहेत, जसे की अशा व्यक्तीची अनुपस्थिती या संभोगाच्या वेळी वेदना होतात.
- परीक्षा- योनि के उघडणे आणि आकाराचे आकलन करणे सोबत-सोबत बाहेरील जेनिटल अंगांची तपासणी करण्यासाठी एक शारीरिक चाचणी घेणे जायेगा.
- इमेजिंग परीक्षण- इमेजिंग परीक्षण, जसे कि अल्ट्रासाउंड आरआई, का उपयोग आंतरिक शरीर रचना मूल्यांकन आणि गर्भाशयाची एम अनुपस्थिति पुष्टि करण्यासाठी जाते. ये योनि हाइपोप्लासिया (अल्प विकास) की सीमा आणि कोणीही विसंगतींचे परीक्षण निर्धारित करण्यासाठी देखील मदत करू शकतात, जसे की किडनी की पीड़ा (एक या दोन्ही किडनी की अनुपस्थिति)
- अन्य परीक्षण- अतिरिक्त परीक्षण, जसे आनुवंशिक विश्लेषण, कोणतेही अंतर्निहित आनुवंशिक उत्परिवर्तन या समभावांची ओळख पटविण्यासाठी जो एमआरकेएच के विकासात योगदान देऊ शकतो.
कुल मिला, एमआरकेएच के निदानात प्रजनन विसंगती आणि कोणत्याही संबंधित संबंध आणि सीमा निर्धारित करण्यासाठी एक व्यापक मूल्यांकन समाविष्ट आहे.
एमआरकेएच सिंड्रोमचा उपचार
एमआरकेएच सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये शस्त्रक्रिया आणि शस्त्रक्रिया नसलेल्या पर्यायांचा समावेश होतो. यामध्ये योनीनोप्लास्टी, योनिमार्ग पसरवणे आणि गर्भाशय प्रत्यारोपण यांचा समावेश होतो.
एमआरकेएच शस्त्रक्रियेचा विचार करताना, खर्च हा एक घटक लक्षात ठेवावा. आपल्या सर्जनशी जोखीम घटकांवर चर्चा करण्याची देखील शिफारस केली जाते.
अवयवातील विकृतींवर उपचार करण्याव्यतिरिक्त, MRKH सिंड्रोम उपचार प्रजनन समस्यांसारख्या लक्षण समस्यांचे निराकरण करण्याच्या मार्गांवर देखील लक्ष केंद्रित करू शकतात.
योनीओप्लास्टी
योनीनोप्लास्टी ही एक शस्त्रक्रिया आहे जी शरीरात योनी तयार करते.
योनिमार्ग न उघडल्यास शस्त्रक्रियेमुळे छिद्र निर्माण होते. जर योनीमार्ग आणि योनिमार्गाचा भाग कमी असेल तर शस्त्रक्रिया योनीची खोली वाढवते. उघडणे नंतर शरीराच्या दुसर्या भागातून मेदयुक्त सह अस्तर आहे.
योनिमार्गाचा विस्तार
या प्रक्रियेमध्ये, योनीची रुंदी आणि आकार वाढवण्यासाठी ट्यूब-आकाराचे डायलेटर वापरून ताणले जाते.
गर्भाशय प्रत्यारोपण
गर्भाशय प्रत्यारोपण ही एक शस्त्रक्रिया आहे जी स्त्रीला गर्भाशय नसल्यास तिच्या आत दात्याचे गर्भाशय स्थापित करते.
असे प्रत्यारोपण दुर्मिळ असले तरी ते MRKH सिंड्रोम असलेल्या महिलेला गर्भधारणा करण्यास मदत करू शकतात.
प्रजनन प्रक्रिया
जर तुम्हाला MRKH सिंड्रोम असेल तर नैसर्गिक गर्भधारणा शक्य नाही कारण गर्भाशय एकतर अनुपस्थित किंवा अविकसित आहे.
तथापि, जर तुमची अंडाशय कार्यरत असेल तर, आय.व्ही.एफ (इन-विट्रो फर्टिलायझेशन) उपचारांचा सल्ला दिला जातो. IVF उपचारामध्ये, तुमची अंडी शुक्राणूंद्वारे फलित केली जातील आणि तुमच्यासाठी गर्भधारणा करण्यासाठी गर्भ दुसऱ्या व्यक्तीकडे हस्तांतरित केला जाईल.
तथापि, MKRH सिंड्रोम ही अनुवांशिक स्थिती असल्याने, तुमच्या मुलामध्ये हा आजार होण्याचा धोका संभवतो. त्यामुळे प्रथम तुमच्या प्रजनन तज्ज्ञांशी या पर्यायावर चर्चा करणे चांगले.
योनि स्व-विस्तार
या प्रक्रियेत, स्त्रीला लहान दंडगोलाकार किंवा रॉड-आकाराच्या साधनांचा वापर करून तिची योनी स्वयं-विस्तारित करण्यास शिकवले जाते. ही एक क्रमिक प्रक्रिया आहे, जी योनिमार्ग ताणण्यासाठी हळूहळू मोठ्या आकाराच्या दांड्यांसह केली जाते.
इतर उपचार
MKRH सिंड्रोम तुमच्या शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांवर परिणाम करू शकत असल्याने, MRKH सिंड्रोम उपचारात बहु-अनुशासनात्मक दृष्टीकोन उपयुक्त ठरू शकतो.
यामध्ये स्त्रीरोग तज्ञ, प्रसूती तज्ञ, OBGYN, किडनी तज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट), ऑर्थोपेडिक सर्जन, फिजिकल थेरपिस्ट आणि प्रजनन तज्ञ यांसारख्या विविध तज्ञांना समन्वयित करणे समाविष्ट आहे.
यासोबतच मानसशास्त्रीय समुपदेशनही उपयुक्त ठरू शकते.
निष्कर्ष
MRKH सिंड्रोममुळे पुनरुत्पादक अवयवांच्या विकास आणि कार्यामध्ये समस्या निर्माण होतात. MRKH प्रकार 2 च्या बाबतीत, ते मूत्रपिंड आणि मणक्यांसारख्या शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये समस्या निर्माण करू शकते.
तुम्हाला MRKH सिंड्रोम असल्यास, तुमचे उपचार पर्याय समजून घेण्यासाठी वैद्यकीय व्यावसायिकांना भेटणे चांगले. MRKH सिंड्रोम असलेल्या स्त्रियांना प्रजनन क्षमता ही एक प्रमुख समस्या आहे.
वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न
MRKH सिंड्रोमने तुम्ही गर्भवती होऊ शकता का?
एमआरकेएच सिंड्रोमसह नैसर्गिक गर्भधारणा शक्य नाही. तथापि, गर्भाशय प्रत्यारोपण केल्याने तुमच्या आत गर्भाशय ठेवून तुम्हाला गर्भधारणा होण्यास मदत होऊ शकते. ही एक प्रमुख शस्त्रक्रिया आहे आणि ती अनेकदा केली जात नाही.
जर तुमची अंडाशय कार्यरत असेल, तर IVF उपचार तुमच्या अंडीला शुक्राणूंसह फलित करू शकतात. त्यानंतर गर्भ एका व्यक्तीकडे हस्तांतरित केला जातो जो तुमच्या वतीने गर्भधारणा करेल.
एमआरकेएच असलेल्या व्यक्तींना लघवी कशी होते?
एमआरकेएच सिंड्रोम असलेल्या व्यक्ती मूत्रमार्गावर परिणाम करत नसल्यामुळे लघवी करू शकतात. मूत्रमार्ग ही पातळ नलिका आहे जी मूत्राशयातून शरीराच्या बाहेरील बाजूस मूत्र वाहून नेते.
