एमआरकेएच सिंड्रोम क्या है

मेयर रोकितांस्की कुस्टर हॉसर सिंड्रोम या एमआरकेएच सिंड्रोम एक जन्मजात विकार है जो महिला प्रजनन प्रणाली को प्रभावित करता है। यह योनि और गर्भाशय के अविकसित या अनुपस्थित होने का कारण बनता है। यह स्थिति भ्रूण के विकास के दौरान समस्याओं के कारण होती है।

आमतौर पर बाहरी महिला जननांग इस स्थिति से प्रभावित नहीं होते हैं। निचली योनि और योनि का उद्घाटन, लेबिया (योनि के होंठ), भगशेफ और जघन बाल सभी मौजूद हैं।

अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब आमतौर पर सामान्य रूप से काम करते हैं, और स्तन और जघन बाल भी सामान्य रूप से विकसित होते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में फैलोपियन ट्यूब प्रभावित हो सकती है।

जिन महिलाओं को एमआरकेएच सिंड्रोम होता है वे स्वाभाविक रूप से गर्भधारण नहीं कर सकती हैं क्योंकि उनके पास अनुपस्थित या अविकसित गर्भाशय होता है।

एमआरकेएच सिंड्रोम के प्रकार

एमआरकेएच सिंड्रोम दो प्रकार के होते हैं। टाइप 1 इसके प्रभावों में अधिक सीमित है, जबकि टाइप 2 शरीर के अधिक भागों को प्रभावित करता है।

टाइप 1

यदि विकार केवल प्रजनन अंगों को प्रभावित करता है, तो इसे एमआरकेएच सिंड्रोम टाइप 1 कहा जाता है। टाइप 1 में, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब सामान्य रूप से कार्य करते हैं, लेकिन ऊपरी योनि, गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय आमतौर पर गायब होते हैं।

टाइप 2

यदि विकार शरीर के अन्य भागों को भी प्रभावित करता है, तो इसे एमआरकेएच सिंड्रोम टाइप 2 कहा जाता है। इस प्रकार में, उपरोक्त लक्षण मौजूद होते हैं, लेकिन फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय और गैर-प्रजनन अंगों के साथ भी समस्याएं होती हैं।

एमआरकेएच सिंड्रोम के लक्षण

लक्षणों की गंभीरता अलग-अलग मामलों में अलग-अलग होती है। ज्यादातर मामलों में, एमआरकेएच सिंड्रोम का पहला स्पष्ट संकेत तब होता है जब मासिक धर्म 16 साल की उम्र तक नहीं होता है।

टाइप 1 एमआरकेएच सिंड्रोम के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• दर्दनाक या असहज संभोग
• संभोग करने में कठिनाई
• योनि की गहराई और चौड़ाई कम होना
• मासिक धर्म का न होना
• प्रजनन विकास के मुद्दों के कारण बांझपन या कम प्रजनन क्षमता
• गर्भधारण करने में असमर्थता

जबकि टाइप 2 एमआरकेएच सिंड्रोम के लक्षण ऊपर बताए गए लक्षणों के समान हैं, यह शरीर के अन्य भागों को भी प्रभावित करता है। इन प्रभावों में शामिल हो सकते हैं:

• एक गैर-कार्यात्मक गुर्दा, गुम गुर्दा, या गुर्दे की जटिलताएँ
  • कंकाल विकास के साथ समस्याएं, आमतौर पर रीढ़ की हड्डी में
  • सुनने की हानि
  • कान में संरचनात्मक दोष
  • दिल की स्थिति
  • अन्य अंगों से संबंधित जटिलताएं
  • चेहरे का अविकसित होना

एमआरकेएच सिंड्रोम के कारण

एमआरकेएच सिंड्रोम का सटीक कारण निश्चित नहीं है। इसे प्रकृति में अनुवांशिक या अनुवांशिक और पर्यावरणीय कारकों का संयोजन माना जाता है।

एमआरकेएच भ्रूण के विकास के दौरान प्रजनन प्रणाली के विकास में समस्या के कारण होता है। हालांकि, यह निश्चित नहीं है कि ऐसा क्यों होता है।

भ्रूण के विकास के शुरुआती कुछ हफ्तों के दौरान प्रजनन प्रणाली बनती है। यह तब होता है जब गर्भाशय, ऊपरी योनि, गर्भाशय ग्रीवा और मुलेरियन नलिकाएं बनती हैं।

अंडाशय का विकास अलग से होता है, यह समझाते हुए कि टाइप 1 एमआरकेएच सिंड्रोम में आमतौर पर अंडाशय के साथ कोई समस्या क्यों नहीं होती है।

एमआरकेएच सिंड्रोम का निदान

कुछ मामलों में एमआरकेएच के लक्षण शुरुआत में ही स्पष्ट हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि योनि खोलने के स्थान पर एक गड्ढा है, तो यह एमआरकेएच का एक स्पष्ट संकेत है।

हालांकि, कई मामलों में, लक्षण तुरंत स्पष्ट नहीं होते हैं। आमतौर पर अगर किसी लड़की को पहला मासिक धर्म नहीं आता है तो यह पहला संकेत माना जाता है।

एमआरकेएच सिंड्रोम का निदान करने के लिए, आपका स्त्री रोग विशेषज्ञ या ओबीजीवाईएन एक शारीरिक परीक्षा करेगा। इसमें इसकी गहराई और चौड़ाई को मापने के लिए योनि की जाँच करना शामिल होगा। चूंकि एमआरकेएच आमतौर पर योनि को छोटा कर देता है, यह एक और संकेतक है।

आपका स्त्री रोग विशेषज्ञ तब अल्ट्रासाउंड या एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) जैसे इमेजिंग परीक्षणों को निर्धारित करेगा ताकि यह जांचा जा सके कि अन्य अंग प्रभावित हैं या नहीं।

इमेजिंग परीक्षण शरीर के अन्य भागों, जैसे अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और गुर्दे की स्थिति की जाँच करेंगे।

स्त्री रोग विशेषज्ञ आपकी जांच के लिए रक्त परीक्षण का भी सुझाव दे सकते हैं हार्मोन का स्तर. यह अंडाशय की कार्यप्रणाली की जांच करने के लिए है क्योंकि एमआरकेएच सिंड्रोम कभी-कभी इन्हें भी प्रभावित कर सकता है।

एमआरकेएच सिंड्रोम का इलाज

एमआरकेएच सिंड्रोम के उपचार में सर्जिकल और नॉनसर्जिकल विकल्प शामिल हैं। इनमें योनिप्लास्टी, योनि फैलाव और गर्भाशय प्रत्यारोपण शामिल हैं।

एमआरकेएच सर्जरी पर विचार करते समय, लागत को ध्यान में रखना एक कारक है। अपने सर्जन के साथ जोखिम कारकों पर चर्चा करने की भी सिफारिश की जाती है।

अंग असामान्यताओं का इलाज करने के अलावा, एमआरकेएच सिंड्रोम उपचार प्रजनन संबंधी समस्याओं जैसे लक्षणों की समस्याओं को हल करने के तरीकों पर भी ध्यान केंद्रित कर सकता है।

vaginoplasty

वैजिनोप्लास्टी एक शल्य प्रक्रिया है जो शरीर में योनि बनाती है।

यदि योनि का उद्घाटन नहीं होता है तो सर्जरी एक छेद बनाती है। यदि योनि का निचला हिस्सा और योनि का उद्घाटन होता है, तो सर्जरी योनि की गहराई को बढ़ा देती है। उद्घाटन तब शरीर के दूसरे भाग से ऊतक के साथ पंक्तिबद्ध होता है।

योनि का फैलाव

इस प्रक्रिया में, योनि की चौड़ाई और आकार को बढ़ाने के लिए ट्यूब के आकार के डिलेटर का उपयोग करके उसे खींचा जाता है।

गर्भाशय प्रत्यारोपण

एक गर्भाशय प्रत्यारोपण एक शल्य प्रक्रिया है जो एक महिला के अंदर एक दाता गर्भाशय स्थापित करती है यदि उसके पास गर्भाशय नहीं है।

जबकि ऐसे प्रत्यारोपण दुर्लभ हैं, वे एमआरकेएच सिंड्रोम वाली महिला को गर्भधारण करने में मदद कर सकते हैं।

प्रजनन उपचार

यदि आपको एमआरकेएच सिंड्रोम है तो प्राकृतिक गर्भावस्था संभव नहीं है क्योंकि गर्भाशय या तो अनुपस्थित है या अविकसित है।

हालाँकि, यदि आपके अंडाशय कार्य कर रहे हैं, तो आई.वी.एफ (इन विट्रो निषेचन में) इलाज की सलाह दी जाती है. आईवीएफ उपचार में, आपके अंडों को शुक्राणु के साथ निषेचित किया जाएगा, और भ्रूण को आपके गर्भधारण के लिए किसी अन्य व्यक्ति में स्थानांतरित कर दिया जाएगा।

हालांकि, चूंकि एमकेआरएच सिंड्रोम एक अनुवांशिक स्थिति है, इसलिए आपके बच्चे को स्थिति पारित करने का संभावित जोखिम है। इस प्रकार सबसे पहले अपने प्रजनन विशेषज्ञ के साथ इस विकल्प पर चर्चा करना सबसे अच्छा है।

योनि स्व-विस्तार

इस प्रक्रिया में, एक महिला को छोटे बेलनाकार या छड़ के आकार के यंत्रों का उपयोग करके अपनी योनि को स्वयं फैलाना सिखाया जाता है। यह एक क्रमिक प्रक्रिया है, जो योनि को फैलाने के लिए उत्तरोत्तर बड़े आकार की छड़ों के साथ की जाती है।

अन्य उपचार

चूंकि एमकेआरएच सिंड्रोम आपके शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकता है, एमआरकेएच सिंड्रोम उपचार में एक बहु-विषयक दृष्टिकोण सहायक हो सकता है।

इसमें स्त्री रोग विशेषज्ञ, प्रसूति विशेषज्ञ, ओबीजीवाईएन, गुर्दा विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट), आर्थोपेडिक सर्जन, भौतिक चिकित्सक और प्रजनन विशेषज्ञ जैसे विभिन्न विशेषज्ञों का समन्वय शामिल होगा।

इसके साथ ही मनोवैज्ञानिक परामर्श भी मददगार हो सकता है।

निष्कर्ष

एमआरकेएच सिंड्रोम प्रजनन अंगों के विकास और कामकाज के साथ समस्याओं का कारण बनता है। एमआरकेएच टाइप 2 के मामले में, यह शरीर के विभिन्न हिस्सों जैसे गुर्दे और रीढ़ की हड्डी के साथ भी समस्या पैदा कर सकता है।

यदि आपके पास एमआरकेएच सिंड्रोम है, तो अपने उपचार विकल्पों को समझने के लिए एक चिकित्सकीय पेशेवर को देखना सबसे अच्छा है। एमआरकेएच सिंड्रोम वाली महिलाओं के लिए प्रजनन क्षमता एक प्रमुख समस्या है।

एमआरकेएच सिंड्रोम के लिए सर्वोत्तम प्रजनन सलाह और उपचार पाने के लिए, बिड़ला फर्टिलिटी और आईवीएफ या पर जाएँ एक अपॉइंटमेंट बुक करें डॉ आस्था जैन के साथ

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

क्या आप एमआरकेएच सिंड्रोम से गर्भवती हो सकती हैं?

एमआरकेएच सिंड्रोम के साथ प्राकृतिक गर्भावस्था संभव नहीं है। हालाँकि, गर्भाशय प्रत्यारोपण करवाना आपके अंदर एक गर्भाशय रखकर आपको गर्भवती होने में मदद कर सकता है। यह एक प्रमुख सर्जिकल प्रक्रिया है और इसे अक्सर नहीं किया जाता है।

यदि आपके अंडाशय काम कर रहे हैं, तो आईवीएफ उपचार आपके अंडे को शुक्राणु से निषेचित कर सकता है। फिर भ्रूण को उस व्यक्ति को स्थानांतरित कर दिया जाता है जो आपकी ओर से गर्भधारण करेगा।

एमआरकेएच वाले लोग कैसे पेशाब करते हैं?

एमआरकेएच सिंड्रोम वाले व्यक्ति पेशाब कर सकते हैं क्योंकि मूत्रमार्ग प्रभावित नहीं होता है। मूत्रमार्ग एक पतली ट्यूब होती है जो मूत्राशय से मूत्र को शरीर के बाहर ले जाती है।